antygeny Jajeczko
Dołączył: 06 Maj 2022 Posty: 1
|
Wysłany: Pią Maj 06, 2022 14:00 Temat postu: Lizosom |
|
|
Lizosomy zawierają około 50 różnych enzymów rozkładających , które mogą hydrolizować białka , DNA , RNA , polisacharydy i lipidy . Mutacje w genach kodujących te enzymy są odpowiedzialne za ponad 30 różnych ludzkich chorób genetycznych, które nazywane są chorobami spichrzania lizosomalnego, ponieważ niezdegradowany materiał gromadzi się w lizosomach dotkniętych chorobą osobników. Większość z tych chorób wynika z niedoborów pojedynczych enzymów lizosomalnych. Na przykład choroba Gauchera (najczęstsze z tych zaburzeń) wynika z mutacji w geniekodujący enzym lizosomalny niezbędny do rozkładu glikolipidów. Intrygującym wyjątkiem jest choroba komórek I, która jest spowodowana niedoborem enzymu, który katalizuje pierwszy etap znakowania enzymów lizosomalnych mannozo-6-fosforanem w aparacie Golgiego . Skutkiem tego jest ogólna niemożność włączenia enzymów lizosomalnych do lizosomów.
https://www.gentaur.pl/aat-bioquest/struktury-komorkowe-i-organellum/lizosomy |
|