antygeny Jajeczko
Do³±czy³: 06 Maj 2022 Posty: 1
|
Wys³any: Pi± Maj 06, 2022 14:00 Temat postu: Lizosom |
|
|
Lizosomy zawieraj± oko³o 50 ró¿nych enzymów rozk³adaj±cych , które mog± hydrolizowaæ bia³ka , DNA , RNA , polisacharydy i lipidy . Mutacje w genach koduj±cych te enzymy s± odpowiedzialne za ponad 30 ró¿nych ludzkich chorób genetycznych, które nazywane s± chorobami spichrzania lizosomalnego, poniewa¿ niezdegradowany materia³ gromadzi siê w lizosomach dotkniêtych chorob± osobników. Wiêkszo¶æ z tych chorób wynika z niedoborów pojedynczych enzymów lizosomalnych. Na przyk³ad choroba Gauchera (najczêstsze z tych zaburzeñ) wynika z mutacji w geniekoduj±cy enzym lizosomalny niezbêdny do rozk³adu glikolipidów. Intryguj±cym wyj±tkiem jest choroba komórek I, która jest spowodowana niedoborem enzymu, który katalizuje pierwszy etap znakowania enzymów lizosomalnych mannozo-6-fosforanem w aparacie Golgiego . Skutkiem tego jest ogólna niemo¿no¶æ w³±czenia enzymów lizosomalnych do lizosomów.
https://www.gentaur.pl/aat-bioquest/struktury-komorkowe-i-organellum/lizosomy |
|